神经-肌肉接头和肌肉疾病

一、名词解释：
   肌无力危象：常因抗胆碱酯酶药量不足引起，发生呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能即为肌无力危象。
二、填空题：
1、重症肌无力是一种————传递障碍的————疾病。
2、 重症肌无力患者有两个发病高峰，第一个高峰为——岁，以女性为多；第二个高峰为——岁，以男性为多。
3、重症肌无力主要累及————，临床上特点为——————。
4、重症肌无力最主要的临床特征       ，其最常见的首先症状为          。
5、重症肌无力最突出的病理改变位于               。
6、重症肌无力危象包括         、        、         。
三、选择题：
1、MG病人应禁用的药物是：
A、 利尿剂如安体舒通
B、 氨基 类抗生素（链霉素、卡那霉素、庆大霉素）
C、 环磷酰胺
D、 肾上腺皮质激素
E、 麻黄素
2、男,10岁,左眼上睑下垂半月余,朝轻暮垂。体检:左眼裂10mm,右眼裂14mm,下一步最适宜的检查是( C   )
　　A、头颅CT检查    B、阿托品试验    C、新斯的明试验    D、胸部X线摄片
3、重症肌无力有眼睑下垂时可伴有(  C  )
   A、同侧瞳孔缩小  
   B、同侧角膜反射迟钝或消失   
   C、同侧眼外肌瘫痪   
　 D、同侧Horner征(+)
4、区别重症肌无力病人胆碱能危象和肌无力危象的根据是：（  ）
   A． 血压高低
   B． 瞳孔大小、唾液和出汗多少
   C． 呼吸的深浅和快慢
   D． 病理征出现与否
   E． 肌无力的程度
5、肾上腺皮质激素治疗重症肌无力时最应注意的是：（            ）
   Ａ、剂量不应太大
   Ｂ、剂量增加不宜太快
   Ｃ、症状可以加重
   Ｄ、不宜在饭前服
   Ｅ、不宜与抗胆碱脂酶药同时用
6、重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗。应：（         ）
   Ａ、肌肉注射新斯的明
   Ｂ、做腾喜龙试验
    Ｃ、保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸，肌注阿托品
    Ｄ、加强肢体的活动
    Ｅ、加强呼吸肌活动
7、较少引起呼吸肌麻痹的疾病是
   A、重症肌无力
   B、周期性麻痹
   C、高位颈髓肿瘤
   D、上升性脊髓炎
   E、急性多发性神经根神经炎
四、选择题：K型题：A：⑴⑵⑶：B：⑴⑶；C：⑵⑷：D：⑷； E：⑴⑵⑶⑷；
　　1、重症肌无力（   ）
　　   ⑴受损肌肉持续性无力
　　   ⑵眼外肌、面肌、延髓支配各肌
　　   ⑶病肌常出现肌肉萎缩
　　   ⑷抗但碱酯酶药物有效
五、问答题：
1、重症肌无力危象的类型、处理原则。
2、何为MG“危象”？并简述处理原则。
3、请讲述重症肌无力与格林－巴利综合征的鉴别诊断
4、甲状腺机能亢进可以引起那些神经肌肉疾病？
5、各型重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能时，称为危象，请说出有哪几种危象？它们之间如何鉴别？发生危象时如何处理？
6、请述重症肌无力临床诊断要点及什么药物对该类病人禁忌应用？
   诊断要点：根据症状波动性及晨轻暮重的特点诊断不难。下述检查有助于确诊。
　1.疲劳试验 
　2.高滴度AchR-Ab支持MG的诊断   
　3.神经重复频率刺激检查           
　4.抗胆碱酯酶药物试验
避免使用氨基糖甙类抗生素、安定剂、麻醉药。